El término linfoma cutáneo primario define aquellos linfomas que se desarrollan en la piel sin evidencia de afectación extracutánea en el momento del diagnóstico, a excepción del grupo de la micosis fungoide/síndrome de Sézary, que puede considerarse siempre como linfomas cutáneos primarios. El estudio histotoplasmáticos permite caracterizar las poblaciones celulares linfoides neoplásicas y acompañantes ya sean de origen T, o B. La pérdida de antígenos linfoides maduros (CD7, CD2), así como la expresión de marcadores de activación linfoide pueden indicar una progresión hacia un proceso linfoproliferativo maligno. Los linfomas T se identifican inmunofenotípicamente por la detección de uno o más marcadores de células T como CD2, CD3, CD5 y CD7.
La proporción de los diagnósticos es del 75% de linfomas T frente al 25% de linfomas B. La MF es la enfermedad más frecuente (55%), seguido de los linfomas B (29%) con sus variantes de LCP de la zona marginal (LZM) y el LCP centrofolicular (LCF), y los LTCD30+ (11%), en concreto la PL.